Lokaal ziekenhuis waardevol voor PAH-patiënt ver van een expertisecentrum

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een ernstige progressieve aandoening. Diagnosestelling vraagt om samenwerking tussen verschillende specialisten. Jan van der Maten is longarts in het Medische Centrum Leeuwarden (MCL) en maakt deel uit van de maatschap van longartsen in de provincie Friesland. Hij legt uit hoe hij omgaat met PAH-patiënten waarvoor hij de zorg krijgt toegewezen.

De symptomen van PAH zijn atypisch, wat betekent dat de klachten vergelijkbaar zijn met verschillende ziektebeelden, bijvoorbeeld COPD, astma of obesitas . Dit maakt het lastig de ziekte te herkennen. Daarnaast is het een zeer zeldzame aandoening waardoor artsen PAH niet altijd als mogelijke oorzaak in overweging nemen. Van der Maten heeft al sinds zijn opleiding een specifieke interesse voor het verloop van PAH. Sinds zijn aanstelling in het MCL werkt hij aan het verspreiden van kennis en bewustzijn omtrent het belang van alertheid bij bepaalde risicogroepen. “We hebben maandelijks multidisciplinair overleg met de maatschap, waaraan ook twee cardiologen en een reumatoloog deelnemen. Inmiddels ben ik voor andere specialisten het aanspreekpunt geworden bij een vermoeden van PAH. De diagnose wordt daarna altijd gesteld op basis van een combinatie van de bevindingen van de cardioloog en van de longarts.”

PAH wordt meestal, en altijd in eerste instantie, behandeld in het pulmonale hypertensie expertisecentrum. “In het streekziekenhuis brengen wij zo goed mogelijk in kaart wat we hebben gevonden. Vervolgens overleggen wij met het behandelcentrum of zij akkoord gaan met de diagnose op basis van wat wij hebben gedocumenteerd of dat zij nader onderzoek willen uitvoeren. Een pulmonale hypertensie expertisecentrum is belangrijk bij de diagnose en behandeling van PAH: een specialistisch team ontwikkelt expertise en ziet veel meer PAH-patiënten dan wij. Vanuit daar wordt besloten hoe het zorgtraject zal worden vervolgd.”

In Nederland zijn er zeven PH- expertisecentra. Hierdoor kan het voorkomen dat een patiënt een eind moet reizen om bij een specialistisch behandelcentrum te kunnen komen. Daarom werken lokale ziekenhuizen zoals MCL vaak samen met de behandelcentra. De PAH-patiënt blijft primair onder behandeling van het specialistisch team in het behandelcentrum, maar kan voor sommige controles terecht in het streekziekenhuis.

Toch heeft ze veel uit haar hoofd moeten zetten. ‘Vrouwen met PH worden afgeraden zwanger te worden. Dat heeft natuurlijk een grote impact.’ Helemaal uitsluiten wil Anne het echter nog niet: ‘Ik wil daarover in gesprek blijven met de cardioloog en weten wat alle opties zijn voor we een definitief besluit nemen.’

En ook grote hoogtes zijn een obstakel. ‘Tijdens de wintersport moest ik beneden de 2000m blijven, omdat de lucht daarboven te ijl wordt. Maar ook dan weer: 15 minuten balen en dan ben ik het kwijt. Ik ben allang blij dat ik nog kán wintersporten.’

Naast het feit dat een pulmonale hypertensie expertisecentrum een hele rit kan zijn voor een patiënt, is het ook fijn om artsen in het lokale ziekenhuis te kennen die bekend zijn met de PAH-patiënt en zijn ziektebeeld, vertelt Van der Maten. “Zo had ik een keer een patiënt die een medicatiepomp heeft, wat voor haar echt haar lifeline is. Zij moest voor een ander specialisme een MRI laten maken. Bij het maken van een MRI wordt gebruik gemaakt van een sterk elektromagnetisch veld. Daarom kan er geen metaal aanwezig zijn in de ruimte waarin de MRI wordt gemaakt. Dat betekent dat het snoer van de pomp moest worden verlengd zodat het tijdens het maken van de MRI buiten de kamer kan blijven functioneren. Het kan beangstigend zijn voor de patiënt als ze het idee heeft dat een andere arts of verpleger niet begrijpt hoe belangrijk de medicatie is. Dan is het heel fijn dat ik, ondanks dat het niet een longgerelateerd onderzoek is, als vertrouwensarts daar begeleiding in kan bieden. PAH heeft een zeer indrukwekkend ziektebeeld en vraagt veel van patiënten. Goede begeleiding is daarbij heel belangrijk. Ik wil eraan bijdragen dat ook PAH-patiënten met vertrouwen naar het lokale ziekenhuis komen als er iets is.”