Een snelle diagnose met een pro-actieve behandeling

Een snelle diagnose is in het geval van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) bepaald geen overbodige luxe. Immers, hoe vroeger de diagnose wordt gesteld, hoe eerder de behandeling kan starten.

Dit heeft vooral gevolgen voor het hart dat door de verhoogde druk uiteindelijk te weinig capaciteit heeft om het bloed goed rond te pompen. Hierdoor zijn patiënten eerst alleen vermoeid, later zullen alle processen in het lichaam slechter gaan functioneren. PAH leidt uiteindelijk tot hartfalen. “Een snelle diagnose is letterlijk van levensbelang”, vertelt reumatoloog dr. Madelon Vonk, lid van het PAH-expertteam van Radboudumc.

“Deze progressieve en dodelijke ziekte tast niet alleen de bloedvaten in de longen aan maar leidt ook tot beschadigingen aan het hart. Die beschadigingen van de bloedvaten in de longen en het hart worden na verloop van tijd steeds erger. En deze beschadigingen kun je niet herstellen. Ook is er nog geen behandeling waarmee je de ziekte kunt genezen. Maar onderzoek toont aan dat je de ziekte wel kunt afremmen. En hoe eerder je begint met behandelen, hoe beter de behandeling doorgaans aanslaat. Met de juiste behandeling kun je de overlevingsduur en de kwaliteit van leven vaak aanzienlijk verbeteren.”

“Het begint vaak met vermoeidheid en kortademigheid bij inspanning. Daarbij denk je niet direct aan een ernstige ziekte. Maar achteraf kun je dat verband wel leggen. Daarom is het belangrijk om bij aanhoudende en onverklaarbare vermoeidheid of kortademigheid toch naar de dokter te gaan. Naarmate de ziekte verergert, zijn mensen ook kortademig en benauwd als ze zich niet inspannen. Ook is soms sprake van pijn op de borst. Maar ook dan denkt zelfs de dokter niet direct aan PAH omdat het immers zo’n zeldzame ziekte is. En die heel vaak voorkomende klachten kunnen ook door tal van andere aandoeningen worden veroorzaakt.”

“Dat gebeurt doorgaans bij toeval als vanwege aanhoudende en onverklaarbare vermoeidheidsklachten uiteindelijk toch een longfunctietest of een hartecho wordt gedaan. Ook bij zich herhalende longbloedingen zal een longarts besluiten tot extra onderzoek. En dan zijn er ook ziektes waarbij PAH relatief vaak voorkomt. Dan kun je bijvoorbeeld denken aan sclerodermie. Bijna tien procent van de mensen met sclerodermie krijgt uiteindelijk ook PAH. Vandaar dat alle patiënten met sclerodermie jaarlijks worden getest op de mogelijkheid van PAH. Verder is van een aantal vormen van reuma bekend dat PAH een complicatie kan zijn. Daarom zijn ook reumatologen extra alert op de mogelijke ontwikkeling van PAH. ”

“Dankzij wereldwijd onderzoek weten wij dat PAH het beste agressief kan worden aangepakt. Dat wil zeggen dat je gelijk start met een combinatie van twee of drie medicijnen die elkaars werking versterken. Vanwege de goede resultaten is de combinatietherapie nu zowel nationaal als internationaal de standaardbehandeling die wij patiënten aanbieden. De behandeling zal, in de meeste gevallen, de ziekte afremmen en de klachten doen verminderen waardoor de kwaliteit van leven verbetert.”