Diverse aandoeningen verhogen risico op PAH

Bij de ernstige en zeldzame longaandoening pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een tijdige diagnose van levensbelang. Voor veel patiënten is dit echter niet vanzelfsprekend. De klachten die met PAH gepaard gaan, komen namelijk overeen met bekendere hart- en longaandoeningen die voor zorgspecialisten soms meer voor de hand liggen. Bovendien is de hypertensie vaak een gevolg van een onderliggende ziekte, waardoor het stellen van een juiste en volledige diagnose een gecompliceerde kwestie is.

Wanneer de linkerhartkamer minder goed pompt, bijvoorbeeld na een hartinfarct of door een slecht werkende hartklep, stijgt de druk in de rechterkant van het hart. Bij deze patiënten is géén sprake van pulmonale arteriële hypertensie. Bij PAH wordt de hogere druk in de rechterkant van het hart, veroorzaakt door de bloedvaten van de longen. Deze zijn als het ware ziek waardoor de wand van het bloedvat dikker wordt en de opening van het bloedvat vernauwt, waardoor het hart meer druk moet zetten om dezelfde hoeveelheid bloed door de longen te pompen.

De vernauwing van de bloedvaten in de longen kan verschillende oorzaken hebben. De druk in de rechterhelft van het hart neemt toe en drukt het septum -het tussenschot tussen de linker- en rechter harthelft- naar links. Daardoor kan de linkerkant van het hart zich moeilijker vullen. Hierdoor wordt de patiënt soms duizelig bij inspanning.

PAH kan ontstaan door een genetisch defect. Vaak lijden dan meerdere personen uit de familie aan pulmonale arteriële hypertensie. Soms is dit echter niet bekend. Niet iedereen met deze genetische aanleg krijgt deze aandoening. Familieleden kunnen zich laten testen voor dit gendefect of er voor kiezen zich regelmatig te laten controleren bij een arts.

Patiënten met een collageen–vasculaire aandoening (ontstekingsziekten van de spieren en het bindweefsel) hebben een verhoogd risico op het krijgen van PAH. Dit betreft met name patiënten met systemische sclerose. Ongeveer 10% van deze patiënten krijgt PAH. Bij een aantal typen aangeboren hartafwijking kan ook schade aan het longvaatbed ontstaan. Deze patiënten kunnen ook PAH ontwikkelen. Zij kunnen ook behandeld worden met PAH medicatie.

Patiënten met hiv lopen eveneens een groter risico op het krijgen van pulmonale hypertensie. Tussen de 1 en 4 procent van de hiv-patiënten krijgt deze ziekte, maar de meeste artsen die hiv-patiënten behandelen zijn hier gelukkig op bedacht.

“Er is ook nog een vorm van pulmonale hypertensie die wordt veroorzaakt door chronische longembolieën, de zogenaamde chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)”, zegt dr. Karin Boomars, longarts in het Erasmus MC te Rotterdam.“

Net zoals bij PAH kunnen patiënten met CTEPH moeilijk worden opgespoord. De helft van de patiënten die CTEPH heeft, is zich niet bewust dat ze ooit een longembolie hebben doorgemaakt. Uit studies blijkt dat waarschijnlijk ongeveer 1% van de patiënten die een longembolie hebben doorgemaakt CTEPH ontwikkelt.

Pulmonale hypertensie kan ook ontstaan als complicatie bij longziekten, zoals ernstige vormen van COPD en longemfyseem, bij longfibrose en bij ernstig slaapapneu syndroom. Bij deze vormen van pulmonale hypertensie werkt de specifieke PAH-medicatie echter niet omdat de oorzaak anders gelegen is.