De rol van de cardioloog bij de diagnose pulmonale arteriële hypertensie (PAH)

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een progressieve en dodelijke ziekte waarbij er sprake is van verhoogde bloeddruk in de longslagader. Om de kwaliteit van leven van patiënten zo hoog mogelijk te houden, is het belangrijk dat er snel wordt gestart met een behandeling. Marco Post is cardioloog in een PH-expertisecentrum, waar men gespecialiseerd is in het diagnosticeren en behandelen van PH-patiënten. Hij legt uit hoe het zorgtraject eruitziet voor een patiënt waarvan het vermoeden bestaat dat hij aan PAH zou kunnen lijden.

Wat het lastig maakt PAH te diagnosticeren, is dat de klachten bij veel verschillende ziektebeelden passen. “De belangrijkste verwijsredenen zijn vermoeidheid, kortademigheid bij inspanning, de trap niet goed meer op kunnen komen of dagelijkse inspanningen niet goed meer kunnen uitvoeren, zoals boodschappen doen of de hond uitlaten. Soms hebben patiënten ook last van hartkloppingen, de neiging om flauw te vallen of kortademigheid in rust, maar dat zie je enkel bij patiënten die kampen met PAH in een verder gevorderd stadium.”

Vaak zijn de longarts en cardioloog de belangrijkste specialisten op dit gebied. “Sommige patiënten met deze klachten komen via de huisarts bij ons terecht en andere komen vanuit andere specialismen. Bijvoorbeeld omdat er een vermoeden van PAH is of omdat er een vergrote kans is op het ontwikkelen van PAH in verband met een andere aandoening. Longembolieën of bepaalde reuma-achtige ziekten geven bijvoorbeeld een vergrote kans op PAH.”

Veel patiënten komen eerst bij een cardioloog of longarts in het streekziekenhuis terecht. Bij een vermoeden van PAH kunnen zij nader onderzoek doen en dit documenteren voor het expertisecentrum. Andere zeer specifieke onderzoeken worden bij voorkeur in het expertisecentrum uitgevoerd. “Een rechterhartkatheterisatie is een specifiek onderzoek waarbij ervaring noodzakelijk is om de juiste zaken op te merken. Daarom moet een patiënt voor een rechterhartkatheterisatie doorverwezen worden naar het expertisecentrum. Als de ervaring in een streekziekenhuis niet aanwezig is, kunnen we ook alle onderzoeken in het centrum doen. Dan proberen we alle onderzoeken op een paar dagen achter elkaar in te plannen. Vaak wordt de patiënt dan voor die aantal dagen opgenomen, maar als hij in goede conditie is, is dit niet altijd noodzakelijk. Er zijn in Nederland zeven expertisecentra voor PH/PAH. Hierdoor kan het zo zijn dat een patiënt van behoorlijk ver moet komen. “Uiteindelijk wordt de diagnose altijd in het expertisecentrum gesteld. Ofwel op basis van rapportage van het streekziekenhuis, mogelijk in combinatie met aanvullend onderzoek, of op basis van onderzoeken die wij hier hebben gedaan. In elk geval willen wij een zo compleet mogelijk beeld krijgen van de patiënt. We vragen altijd naar het hartfilmpje en –echo.

We diagnosticeren niet enkel op basis van papierwerk.” PAH heeft een complex ziektebeeld en kan verschillende onderliggende oorzaken hebben. Voordat de behandeling kan worden gestart, is het belangrijk precies te weten wat er gaande is in het lichaam. “Als een patiënt onder behandeling is bij het expertisecentrum en hij reageert goed op de behandeling, gaan wij vaak over naar een shared care-model. Dit houdt in dat de patiënt voor zijn regelmatige controles alterneert tussen het streekziekenhuis en het expertisecentrum. Het voordeel hiervan is dat de patiënt onder controle staat van een PH-expert, maar niet voor iedere afspraak ver hoeft te reizen. Bovendien is het belangrijk dat er in het streekziekenhuis ook een arts is die de patiënt en zijn ziektebeeld kent. Mocht er een keer iets anders aan de hand zijn, zoals een blinde darm- of longontsteking, dan komt een patiënt in het streekziekenhuis terecht. Dan is het fijn als ze daar reeds bekend zijn met de status van de aandoening.”