De behandelmogelijkheden van Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) zijn uitgebreid, de ERS/ESC Guidelines gewijzigd en de behandeldoelen aangescherpt. In plaats van behandeling met specifieke PAH monotherapie wordt nu direct vanaf de start begonnen met combinatietherapie waaraan een derde medicament kan worden toegevoegd. De verwachting is dat patiënten met PAH hierdoor langer leven, minder vaak opgenomen hoeven te worden en een betere kwaliteit van leven hebben. “In het verleden waren wij volgens de ERS/ESC Guidelines al tevreden als bij de 6-minuten wandeltest 380 meter werd gehaald”, vertelt longarts dr. Karin Boomars. “Tegenwoordig is het doel o.a. het bereiken van de WHO functionele klasse I of II en > 440 meter bij de 6MWT (6-minuten wandeltest). Dat is beter mogelijk als de ziekte tijdig wordt ontdekt en direct adequaat wordt behandeld.”

Waarom is het van belang dat de ziekte tijdig wordt ontdekt?

“PAH is een progressief dodelijke aandoening waarbij de gezondheid, als de ziekte niet wordt behandeld, snel achteruitgaat. De klachten, vooral kortademigheid en vermoeidheid, zijn aspecifiek. Een huisarts denkt vaak eerst aan andere oorzaken en stuurt doorgaans pas na enige tijd de patiënt door naar een longarts of cardioloog. Ook deze specialisten denken meestal niet direct aan PAH. Dit dokters-delay heeft een negatief effect op het uiteindelijke behandelingsresultaat. Vandaar dat ik hen adviseer om, als er geen verklaring is met deze klachten, in ieder geval echocardiografie te verrichten en een inspanningstest te laten uitvoeren. Stuur bij verdenking op PAH de patiënt laagdrempelig door naar een expertcentrum, zoals bijvoorbeeld het Erasmus Medisch Centrum.”

Wat is de meerwaarde van een expertcentrum?

“Omdat het gaat om een zeldzame aandoening, zijn in Nederland pulmonale hypertensie expertcentra opgericht waar patiënten worden gediagnosticeerd en behandeld door een multidisciplinair team. Hier in het Erasmus Medisch Centrum werken wij met longartsen, cardiologen, immunologen, leverspecialisten, een psycholoog, gespecialiseerde verpleegkundigen en een compleet researchteam. Al die disciplines zijn nodig omdat PAH vele oorzaken kan hebben. Door die gecombineerde kennis kunnen wij snel een goede diagnose stellen en doelgericht behandelen.”

Hoe ziet die behandeling eruit?

“Vroeger werd gestart met PH specifieke monotherapie, en als de patiënt onvoldoende verbeterde of als er progressie van de ziekte was, werd een tweede medicament toegevoegd. Nu weten wij dat wij met een meer agressieve behandeling betere resultaten boeken en starten wij gelijk met twee verschillende medicamenten die synergetisch werken. Daarna kijken wij of een derde medicament kan worden toegevoegd.”

Wordt de behandeling van bestaande patiënten ook gewijzigd?

“Wij hebben altijd al voor een vrij agressieve behandelingsstrategie gekozen. Maar ik kan me voorstellen dat artsen die patiënten in het verleden in eerste instantie behandelden met monotherapie en nog niet zijn overgestapt op combinatietherapie nu ook de medicatie wijzigen.”

Heeft de patiënt invloed op de behandeling?

“Jazeker, er is sprake van shared decision making. De artsen geven, samen met de gespecialiseerd verpleegkundige, uitleg over de aandoening, de verschillende behandelopties en de mogelijk te behalen resultaten met bepaalde therapieën. Ook de eventueel te verwachten bijwerkingen worden besproken. Er zijn bijvoorbeeld medicamenten die alleen via een permanent pompje (via een bloedvat of onder de huid), kunnen worden toegediend. Soms denken artsen dat zij daarmee de best mogelijke behandeling geven, maar het kan zijn dat deze behandelingsoptie voor de patiënt in kwestie, gezien zijn/haar leeftijd en/ of levensstijl, niet de beste kwaliteit van leven geeft.”